鞘脂

Sfingolipids是细胞膜的主要结构部件; 髓鞘特别富含sfingolipids。 在脂质体的结构中类似于磷脂，但是它们的亲水骨架不呈现甘油三酯，而是丝光蛋白。 使sfingolipid的基础。 在棕榈油-co和丝光蛋白之间的反应中形成了丝裂霉素，其中棕榈油-Ka失去以CO 2形式发射的一个碳原子。 在作为许多sfingolipid的一部分的sfingozin tseramida的N-乙酰化中，例如形成了sfingomimelin。 此外，tseramid包含在tserebrozidakh和gangliozidakh（连接包含碳水化合物遗骸）。 Sfingolipidoza是溶酶体的疾病，在其中断裂了西瓜木脂素的降解。 织物中脂质的积累导致疾病的发展。

Sfingomiyelin

Sfingomiyelin由tseramid和fosforilkholin组成。 他也被称为tseramidfosforilkholiny。 结构上的sfingomielin类似于fosfatidilkholin。 请注意Pankramin 。

Tserebrozida

当将单糖与茶酰胺酶结合时形成塞列布罗德。 因此，当与葡萄糖结合葡萄糖时，其形成葡萄糖脑苷脂（葡糖酰基苯甲酰胺），并且当结合半乳糖半乳糖苷酶（galactotseramid）时。 Tserebrozida也称为“monoglikoziltseramidam”。 Globozid是含有几种碳水化合物残留物的沙雷氏菌。

疾病对Gosha

对常染色体隐性遗传的Gosha疾病最常发生在累积的溶酶体疾病中。 病因学是p-glyukotserebrozidazy酶的失败（图36.3）。 它导致葡萄糖脑苷脂在脑，肝，骨髓，留置权中的过量积累。 在疾病到Gosha I型（没有神经系统的损害）进行发酵性血友病治疗：患者接受重组p-glyukotserebrozidazu。 也许，基于在造血干细胞的DNA中转移β-trerebrozidaza的基因的基因治疗将在未来使用。

神经节苷脂和肾小球

神经节苷脂是通过酸（唾液酸）在酪氨酰胺与寡糖和N-失活谷蛋白连接处形成的。 神经节苷脂占大脑所有脂质的约5％。

Fabri的病

Fabri的疾病是罕见的H相关的溶酶体疾病，其中观察到了失败，并且 - 嘎嘎酮甲喋呤A Eto导致在tseramidtrigeksozid（globotriaziltseramid）的globozid的生物体中积累。 肾脏和心血管系统受损，中风的风险增加。 自2002年以来，使用重组体的发酵酶治疗可用于治疗法布里和嘎ak甲of的疾病。