使用说明：青霉胺

药物的商品名称 - Artamin，Byanodine，Cuprenyl

拉丁名称的物质青霉胺

青霉（Penicillamini）

化学名称

3-巯基-D-缬氨酸

总配方

C5H11NO2S

药理组：

解毒剂，包括解毒剂

免疫抑制药物

鼻科分类（ICD-10）

E72.0氨基酸运输障碍：糖尿病糖磷酰胺; 木瓜综合征 Lignac-Fanconi综合征 Abdergalden-Kaufmann-Lignac综合征; Abdergalden-Fanconi综合征 胱氨酸; 胱氨酸尿症; 哈特诺普病家庭阴离子ia尿

E83.0铜交换障碍： Wilson-Konovalov病; 威尔逊 - 科诺瓦洛夫综合征 肝素变性; 肝性营养不良; 营养不良肝硬化 威尔逊病 威尔逊 - 威斯康星 - 科诺瓦洛病; 皮肤先天性中毒; 梅克斯病

L94.0本地化硬皮病[morphea]：硬皮病有限; 系统性硬皮病 皮肤硬皮病 泪珠硬皮病 有限硬皮病 局灶性硬皮病

M06.9类风湿关节炎，未指明：风湿性关节炎; 风湿性疾病疼痛综合征 类风湿关节炎疼痛 类风湿关节炎炎症 类风湿关节炎的退行性形式 儿童类风湿关节炎; 类风湿关节炎的加重 急性关节风湿 风湿性关节炎 风湿性多关节炎; 类风湿关节炎; 风湿性多关节炎; 类风湿关节炎; 类风湿关节炎; 活动类风湿关节炎; 类风湿性关节炎; 类风湿关节炎; 急性类风湿关节炎 急性风湿病

M08少年[少年]关节炎：少年关节炎; 少年慢性多发性关节炎 少年慢性关节炎 少年类风湿关节炎; 关节炎少年慢性

M34.9系统性硬化症，未明确：系统性硬皮病

N22.8其他分类的其他疾病中的泌尿道石块：原发性尿肾病; 预防尿肾病; Urarturia; 胱氨酸肾结石

T56.0铅及其化合物的毒性作用：铅毒性; 铅及其化合物的毒性作用; 铅中毒; 中毒与安眠药和麻醉药品; 慢性铅中毒 牵引绞痛 铅中毒; 急性脑脊髓病 铅中毒

T56.1汞及其化合物的毒性作用：汞中毒; 慢性汞中毒

T56.4铜及其化合物的毒性作用：铜中毒

T56.5锌及其化合物的毒性作用：锌中毒; 锌中毒 锌化合物中毒; 铸造发烧; 锌热

T56.8其他金属毒性：铯中毒; 中毒与铈; 镁及其化合物; 钴中毒; 金化合物的中毒; 慢性镍中毒; 中毒与镁盐; 钚中毒

CAS代码

52-67-5

物质的特征青霉胺

青霉素的水解产物。 白色或几乎白色的结晶性粉末。 易溶于水，微溶于乙醇，不溶于乙醚，丙酮，苯，四氯化碳。 分子量149.21。

药理

模式作用 - 免疫抑制，解毒，络合。

它结合铜，汞，铅，铁，钙，钴离子。 对于肝性关节炎变性（Wilson-Konovalov氏病）有效，因为增加尿液中多余的铜排泄，使其组织的含量正常化。 抑制参与巯基二硫化物反应反应的许多酶。 与顺铂接触时，它成为青霉胺 - 半胱氨酸二硫化物，由于其高溶解度，容易在尿液中排出; 这种作用是由于胱氨酸尿中肾脏中半胱氨酸结石的形成减少而表现出来的。 抑制淋巴细胞的T辅助功能，抑制嗜中性粒细胞趋化性和溶酶体酶释放，增强巨噬细胞活性，抑制胶原合成，并使其可溶性和不溶性级分之间的关系正常化，有助于抑制组织中的硬化过程。 降低病理性巨球蛋白水平，包括 类风湿因子 快速地，虽然不完全（40-70％）被消化道吸收。 1-3小时后达到最大值。 肝脏经历生物转化。 它作为肾脏的代谢物排泄。

物质的应用青霉胺

Wilson-Konovalov氏病，类风湿性关节炎（包括幼年），系统性硬皮病，胱硫酸尿症，胱氨酸肾结石病; 中毒铜，无机化合物的汞，铅，金，锌，铁。

禁忌

超敏反应，违反血细胞生成，粒细胞缺乏症，慢性肾功能衰竭，怀孕，哺乳期。

怀孕和哺乳

禁止怀孕（威尔逊 - 科诺瓦洛病除外，剂量高达1 g /天）。如果计划剖腹产，怀孕最后6周的日剂量不应超过250 mg，在术后期直至完全愈合）。

FDA批准的胎儿行为类别

治疗时应停止母乳喂养。

青霉胺的副作用

从神经系统和感觉器官：完全丧失或扭曲的味觉，可逆性多发性神经炎（由于吡哆醇的缺乏），周围神经病，重症肌无力。

从心血管系统和血液（造血，止血）：嗜酸粒细胞增多，血小板减少症，白细胞减少症，再生障碍性贫血，粒细胞缺乏症。

呼吸系统部分：间质性肺炎，弥漫性纤维化肺泡炎，肺 - 肾遗传功能不全综合征（Goodpasture）。

部分消化系统：食欲降低，恶心，呕吐，腹泻，口疮性口炎，舌炎，肝内胆汁郁积，胰腺炎等。

在泌尿生殖系统方面：肾炎，肾病综合征，血尿。

肌肉骨骼系统：关节痛，多发性肌炎，皮肌炎。

过敏反应：皮疹，中毒性表皮坏死松解，过敏性肺泡炎。

其他：狼疮样综合征（关节痛，肌痛，红斑疹，抗核抗体的出现和血液中DNA的抗体），乳腺肿大与乳溢发育（女性），脱发，发烧。

相互作用

抗疟药和抗肿瘤药，保泰松，左旋咪唑增加副作用的风险。 随着青霉胺与金和铁螯合物配合物的同时给药。 与抗生素不相容。 骨髓毒性药物增加青霉胺骨髓毒性的表现。

管理路线

内。

物质注意事项青霉胺

治疗在严格的临床和实验室控制下进行。 治疗开始时，每3天进行一次广泛的临床血液检查（包括血小板）和整体尿检，然后每周进行一次。 每月需要监测肝脏，肾脏的功能，对患者进行神经系统检查。 在发烧，发生肺部，肝脏，显着血液和神经系统疾病，重症肌无力，肝细胞反应等严重副作用的情况下，药物被取消，必要时规定糖皮质激素。 肾功能受损的患者减少剂量。 在分离的蛋白尿的情况下，如果不增加并且不超过1g /天，则可以继续用青霉胺治疗。

由于青霉胺对胶原蛋白形成的影响，应特别小心进行外科手术（包括牙科）。

患有Wilson-Konovalov氏病或胱氨酸尿症的患者同时服用维生素B6制剂（与这些疾病中使用的饮食限制有关）。 当维生素B6缺乏症的症状发展为长期用青霉胺治疗的背景时，每天额外给予25mg的吡哆醇。

在以前的黄金制剂效率低下和戒断的情况下，青霉胺不早于6个月后开始服用。

如果患者需要在青霉胺治疗的背景下预约铁制剂，应该观察其摄入之间两小时的间隔。