使用说明：抗血友病因子IX

药物的商品名称 - Agemfil B，Aimafix，Bebulin TIM 4，免疫，Mononain，Octanine F（过滤），Replenine-VF

药理组：

凝血剂（包括凝血因子），止血剂

临床药理学文献1

药物治疗。 血液凝固因子IX具有止血作用; 增加血浆中因子IX的浓度，恢复缺血患者的止血。 因子IX-因子IXa的活性形式与因子VIII的组合激活因子X，其促进凝血酶原转化为凝血酶并形成纤维蛋白凝块。 增加维生素K依赖性凝血因子（II，VII，IX和X）的血浆浓度。 随着血浆因子IX降低到标准的5％以下，自发性出血的风险急剧增加，超过20％的含量确保了令人满意的止血。

药代动力学。 静脉滴注后立即在血液中检测出约10-50％的因子IX; 然后止血活动逐渐减少。 T1 / 2 - 24小时。

适应症 因素IX缺乏引起的出血（治疗，预防）; 血友病; 由香豆素抗凝剂引起的出血（紧急手术前，外伤）。

禁忌症 超敏反应，DIC综合征，急性血栓形成，急性心肌梗死，因子VII缺乏，急性肾衰竭，怀孕，哺乳期。

剂量 IV（通过流或滴注），不超过2ml / min。 单独设置剂量方案以控制血液中的因子IX。 在紧急情况下，应考虑到1 IU / kg的第一剂量将因子IX增加0.5-1％，随后给予相同剂量1-1.5％。 随着牙齿和小手术的消除，因子IX的浓度不应低于标准的30％，胃肠道出血 - 低于30-50％，颅内出血或广泛手术 - 低于60％。 如果患者手术或受伤，需要额外的因子IX，维持10-20 IU / kg /天的剂量。

长时间预防出血（严重血友病B） - 每周1次至18-30 IU / kg，每周2次，每次9-15 IU / kg。 治疗血友病A - 75 IU / kg患者出血; 如果需要，在12小时后给予第二剂量。 I / O速率为100 IU / min。

要计算应该给患者施用因子IX活性的单位数，以达到血液中所需的因子IX浓度，可以推荐以下公式：所需剂量= F（％）×体重（kg） ×0.8，其中Ô（％）是必需的活动增加。

副作用 。 热，寒战，头痛，恶心，心动过速，身体刺痛感，背痛，术后血栓形成，过敏反应（荨麻疹，过敏反应），抗感染性降低。

相互作用。 由于可能的接触激活或失活而与其他止血药物不相容。

氨基己酸增加血栓形成的风险。

特别说明 。 稀释后的药物应在制剂后不迟于1小时使用，不能加入其他输液（血浆，溶液）。

应该记住，因子IX的抗体可以部分或完全灭活药物。 在这种情况下，建议使用凝血酶原复合物和/或免疫抑制剂的剂量增加和活化因子的使用。

随着心率的显着增加，注射减缓或停止。