自身免疫性脑炎
16 Dec 2016
神经学家兴奋剂博士谈到对神经系统的研究自身免疫性疾病,脑炎和诊断肿瘤的作用 。
自身免疫性脑炎 - 一个人在几天和几个星期内发展非常生动的记忆障碍,行为障碍,精神病,任何不寻常的运动的病症。 这是由于针对其自身的神经细胞的抗体的形成。 也许最清楚的是,这种情况在2012年在Suzanne Kehelen的一本书中描述,她患有这种疾病。 她发布了一本书“我的疯狂的月”,事实上,在这个标题是这种疾病的本质。 作者 - 一个生病的年轻女孩,医生们一直在努力找出病情的原因。 她疯狂,正如她自己说的,然后,由于正确的诊断,完全恢复 - 恢复,使我可以写一个有趣的和迷人的书,成为美国畅销书。
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这种疾病本身是在几年前描述的。 2005年,在年轻妇女中发现了首例,他们都患有行为障碍和卵巢肿瘤不明原因的性质。 因此,已经提出了疾病的所谓副肿瘤性质,即由肿瘤和其自身神经系统之间的免疫系统的交叉反应引起的疾病。
什么是副肿瘤的神经系统,它们是什么,为什么会有这样的假设? 他们被描述和其他副肿瘤疾病。 有损伤脑和脊髓,损害神经肌肉分裂,损害周围神经的疾病。 同时开发诊所,从脑炎,这是一个人的正常行为:他精神病,他的不寻常的运动,他失去了记忆,它可以陷入紧张,昏迷,直到脊髓炎,人类损伤脊髓。 当发展疲劳和肌肉力量减弱时,它可能是神经损伤和神经病偶极子,当发展神经肌肉传递的虚弱或障碍时。
所有这些是由于对神经系统的各种结构(即,胞内抗原)的自身抗体的形成,所述抗体在实践中被称为抗Ku,抗Jo,抗Ro,是神经系统的细胞内抗原。 位于中枢神经系统的神经细胞表面上的任何抗原。 其中之一 - 它是NMDA受体,我们现在将详细说明。 例如,位于神经肌肉突触上的抗原作为朗伯 - 伊顿综合征中的钙依赖性通道。
因此,为了确认疾病副肿瘤的性质,需要几个因素,即肿瘤本身的存在,抗体的存在以及这些抗体直接结合免疫系统并导致与我们在患者。 而在2007年,即两年后第一次描述的精神障碍的精神障碍的年轻女性肿瘤,教授Dalmau证实了这种关系的肿瘤形成的抗体和相应的临床表现。 他在来自动物的神经组织切片中的患者的血液,脑脊液中获得抗体,并且注意到这些生物流体的抗体主要与海马组织相关。 然后,由于与加入到相同切割中的已知抗体的共定位方法,变得清楚的是,该NMDA受体的抗体。
NMDA受体 - 在神经系统中传递信号的受体。 神经递质是谷氨酸,并且它们在神经系统的所有部分中被良好地表示。 目前病例组300-500人被描述,并且针对身体NMDA受体,确定临床图片如下。 这些抗体结合受体并引起它们内化,即分别浸入神经元,它们到达表面,并且证明降解通过这些受体的传输并减弱通过谷氨酸受体传输的信号。 谷氨酸 - 这种兴奋性神经递质,在神经细胞之间提供条件性阳性信号。 但是由于许多这些受体是抑制性神经元和激动剂--GABA神经元,结果证明抑制作用,即抑制性神经元的激发减少,导致系统中前列腺结合的解除抑制。 事实证明,减少负面影响,即抑制效果,导致事实,变得更积极的前牙科系统,导致精神病诊所的发展,紧张,到整个不寻常的临床图片,我们看到。
已知的是,在新诊断为精神分裂症的患者(例如精神分裂症)中的这些抗体的测定,其是以前考虑的,阳性结果和10%的病例。 你可以推测和说,成年时新诊断的精神分裂症中高达10%可能是自身免疫,这是完全可治疗的,在一段时间作为精神病学家和神经学家关于精神疾病的诊断和治疗作出意识的一个戏剧性的转变。 这种疾病主要表现在30岁以下的妇女,其中一半以上有肿瘤,正如我们在开始时说的。 肿瘤 - 主要是卵巢畸胎瘤和畸胎瘤,它们是多种组织。 它们是这些抗体的产生剂,其随后与免疫系统交叉反应。
这种疾病治疗的治疗对应于许多自身免疫疾病,即:用皮质类固醇的免疫抑制,血浆提取抗体的浸出降低B细胞活性,通过引入位于B细胞上的受体CD20产生产生抗体的单克隆抗体; 药物“ 美罗华 ”,或在注射“ 环磷酰胺 ”的形式不太确切的免疫抑制治疗。 而对于诊断和治疗非常重要的是确定原发性肿瘤并将其移除。
作为移除肿瘤的结果,迄今为止已知的治疗的最显着的例子是一个年轻女孩6个月的难治性,不可治愈,非惊厥性癫痫持续状态,其本身是非常罕见和危及生命的情况。 不要有效或免疫抑制治疗,或抗癫痫治疗。 她被诊断为脑炎诱导的抗体NMDA受体,卵巢研究给出了混合的结果,但她,即使她处于严重的状况,进行了腹腔镜手术去除卵巢,并且她从这种状态退出并相对恢复。 这是对可能的肿瘤的检测及其及时治疗的显着改善。
因此,在我们国家,我们正在进行自身免疫性脑炎的诊断,以及来自世界各地的研究人员,并且变得清楚,不是所有的抗体仍然是未知的。 因为除了在2007年的那些,作为抗原的新的NMDA受体,已经描述了这些抗体,现在显然更宽的这些抗体的谱,这是我们已知的。 因此,我们的工作是我们诊断一些患者自身免疫性脑炎,但是我们收集材料,这是必要的,以便在由于对神经细胞的抗体引起的人自身免疫疾病的存在的高概率的情况下系统,积累材料,以进一步鉴定新的,迄今未知的抗体,因此药物的开发,以及这些条件的更准确的诊断。 如在该实例中所见,对这些病症的治疗可以极大地影响人的生活。